Artrite Idiopatica Giovanile: diagnosi e caratteristiche cliniche delle varie forme
Cosa significa artrite idiopatica giovanile
Cosa significa artrite idiopatica giovanile nello specifico? Analizzando le tre parole singolarmente si definiscono:
Artrite: tumefazione articolare associata a limitazione funzionale e dolore presente in una o più articolazione.
- Idiopatica: ovvero a eziopatogenesi sconosciuta.
Giovanile: età di inizio minore di 16 anni. - L’artrite idiopatica giovanile è una patologia cronica ovvero è presente tumefazione di un’articolazione oppure limitazione funzionale con dolorabilità presente da più di 6 settimane. Non è dovuta a un problema meccanico ma bensì a una patogenesi immunologica.
La diagnosi è clinica e di esclusione.
- Come prima cosa è importante dimostrare la presenza di artrite – ascoltando tramite l’anamnesi, guardando come si muove il bambino e come si presenta l’articolazione e visitando con un esame obiettivo.
- Come secondo passaggio è importante escludere altre possibili cause dell’artrite: cause meccaniche (come trauma o lassità legamentosa), infezioni, forme post infettive, versamenti emorragici, artrite che rientra nell’ambito di altre patologie autoimmuni.
- Infine è necessario un approfondimento sugli esami di laboratorio: servono a fare una diagnosi differenziale, a monitorare l’attività di malattia e come controllo sull’efficacia dei farmaci.
Altri segni clinici associati a questa condizione
Artrite Idiopatica Giovanile: esami e valori da tenere sotto controllo
Non esistono esami di laboratorio o strumentali specifici. Andando ad analizzare i principali ecco quali sono:
- indici infiammatori (PCR, VES e fibrinogeno)
- funzione epatica (transaminasi)
- funzione renale (creatinina, azotemia)
- autoimmunità (ANA, fattore reumatoide, anticorpi anti peptide C citrullinato)
Esami radiologici
Esami radiologici come radiografia, ecografia, risonanza magnetica e scintigrafia non servono a fare diagnosi ma ad escludere altre patologie, a documentare l’entità del danno e valutare l’evoluzione del danno.
Artrite Idiopatica Giovanile: Forme
Esistono varie forme di artrite idiopatica giovanile:
Oligoartrite
Ha un esordio precoce, predilige bambine con età minore di 4 anni, le articolazioni maggiormente colpite all’esordio sono il ginocchio, la caviglia e l’articolazione interfalangea prossimale della mano, mentre sono risparmiate all’esordio l’anca e la spalla. Ha un esordio subdolo, è assente o scarso il dolore, è presente rigidità mattutina che migliora con il movimento, è assente febbre e manifestazioni generali.
Quando sono coinvolte tra 1 e 4 articolazioni nei primi 6 mesi di malattia si parla solo di oligoartite, ma dopo i primi sei mesi di malattia si differenziano due sottotipi dell’oligoartite:
- oligoartrite persistente: sono coinvolte meno di 4 articolazioni dopo i primi 6 mesi di malattia
- oligoartrite estesa: sono coinvolte più di 4 articolazioni dopo i primi 6 mesi di malattia
L’evoluzione nell’oligoartrite è caratterizzata da: una remissione in un’alta percentuali di casi fino al 50% quando è coinvolta una sola articolazione, un’estensione a più di cinque articolazioni nel 20-35% dei casi e ad un rischio di complicazioni oculari (come uveite).
Poliartrite a fattore reumatico negativo
Artrite di 5 o più articolazioni nei primi 6 mesi di malattia, ha un esordio acuto, è presente febbre e perdita di peso, stanchezza, irritabilità e rigidità al risveglio. Caratterizzata dal coinvolgimento simmetrico delle grandi articolazioni di arti inferiori e superiori come polsi, gomiti, ginocchia e caviglie. L’età in cui si manifesta maggiormente è nella fascia 2-3 anni oppure 10-12 anni e predilige il sesso femminile.
Poliartrite a fattore reumatico positivo
Se è presente il fattore reumatico positivo in due determinazioni a distanza di tre mesi, nei primi sei mesi di malattia. Questo tipo di artrite è caratterizzata dalla compromissione di 5 o più articolazioni nei primi 6 mesi di malattia, sono colpite le femmine tra 10-12 anni, è presente febbre e vasculite e sviluppo precoce di erosioni, rappresenta il 3-7% di tutti i casi di artrite idiopatica giovanile. L’evoluzione di questa artrite è caratterizzata dall’avere spesso una prognosi sfavorevole, rappresenta l’esordio giovanile dell’artrite reumatica dell’adulto quindi attiva anche in età adulta e con un decorso cronico.
Artrite psoriasi
- Presenza di artrite e psoriasi oppure presenza di artrite e almeno due dei seguenti segni:
- Dattilite: infiammazione a carico delle guaine tendinee che circondano le ossa, con conseguente gonfiore omogeneo di dita di mani e piedi e limitazioni funzionali
- Alterazioni ungueali, come il pitting e l’onicolisi: il primo sono piccole erosioni superficiali a carattere puntiforme della lamina ungueale con piccoli avvallamenti che conferiscono un caratteristico aspetto a “ditale”; il secondo è un distacco dell’unghia che si accompagna a ingiallimento e opacizzazione.
- Familiarità con psoriasi in un parente di primo grado.
I sintomi dell’artrite psiriasica
L’artrite psoriasica è caratterizzata da una forma di artrite asimmetrica che colpisce in particolare ginocchio, piccole articolazioni di mani e piedi e polso. Nel 60% dei casi prima esordisce l’artrite (inizia come oligo e poi diventa poli-asimmetrica) e poi compare la psoriasi. La psoriasi colpisce più frequentemente le zone dei gomiti, delle ginocchia, dietro il padiglione auricolare e le unghie.
Questa forma spesso ha un decorso lungo e resistente ai trattamenti.
Entesite-artrite
Si caratterizza con sintomi che includono la presenza di artrite associata ad entesite. L’entesite è un’infiammazione del segmento di tendine o di legamento che s’inserisce sull’osso, più frequentemente sono coinvolti i segmenti della fascia plantare, del tendine achilleo, della zampa d’oca e gli spazi intercostali. La forma di artrite è la oligo-artrite asimmetrica degli arti inferiori (caviglia, ginocchio e coxo-femorale) e inoltre sono coinvolte frequentemente le articolazioni delle sacro-iliache, delle spalle, del rachide, delle sterno-claveari.
Quindi si è in presenza della entesite artrite se vi è artrite o entesite associato ad almeno due di questi segni:
- dolore alle sacroiliache e /o dolore infiammatorio al rachide
- esami di laboratorio positivo a HLA B27
- storia familiare in un parente di primo o secondo grado di malattia associata al B27
- uveite (arrossamento degli occhi e sintomatico)
- maschio maggiore di otto anni.
L’evoluzione di questa forma è caratterizzata da una remissione in un’alta percentuale, può diventare un’artrite poliarticolare nel 20-35% e c’è il rischio di spondilite anchilosante nel 3-25%
Sistemica
Caratterizzata dal coinvolgimento di sintomi quali febbre e rash cutanei, inoltre sono coinvolti altri organi causando linfoadenopatia generalizzata (coinvolge più linfonodi “ingrossati” in varie aree del corpo), epato-splenomegalia (aumento di volume patologico della milza) e sierositi in particolare pleuro-pericarditi.
Esistono due di artrite giovanile sistemica:
- Monociclica: artrite modesta di una o poche articolazioni, risponde ai farmaci antinfiammatori non steroidei che si risolve con la scomparsa della febbre, possibili recidive in corso di infezioni e remissione con poche sequele articolari.
- Persistente: artrite grave di molte articolazioni che non si risolve con la scomparsa di febbre e rash cutanei, aggressiva e con prognosi sfavorevole.